狂牛病（ＢＳＥ）情報１０９１ 英で、遺伝されるプリオン病

１１月１３日（水）１３　　　　Randy Dotinga HealthDay Reporter HealthDay


致命的な脳の病気がイギリスの家族に発見された

　イギリスの家系に怖ろしい狂牛病と同じ脳を破壊する病気が引き継がれていると研究者が報告。
　狂牛病とは違って感染しやすいものではない症状が新しく発見された。その家族ではない人々にとっては恐れるものではない。

　しかし家族のメンバーは人生の半ばで病気を発症し、死に至る確率が５０パーセントであると研究者は考える。治療方法はない。
　「この病気は世代から世代へと受け継がれていく」と研究の中心で、神経科医でもあるSimon Mead博士はいう。彼はロンドンの国立プリオンクリニックの臨床会を率いている。「しかし治療方法を開発中であり、近いうちに臨床試験を始めたい」とも言う。

　この症状はよくある人々を病気にするバクテリア、ウィルス、寄生虫や菌類が引き起こすのではない。ではなく、犯人は「プリオン」－脳にスイスチーズのように穴をあけて死をもたらす背教者のタンパク質。

狂牛病は汚染された肉を食べることによって広がるプリオン病のもっとも知られた典型である。しかし他のものもある。ひとつは、致死性家族不眠症、引き継がれて、死に至る不眠を引き起こす。他のものは、自然発生的なクロイツフェルトヤコブ病、明らかな原因もない人々に発症する。さらに違うタイプ、クールーと呼ばれるが、汚染したヒトの脳をを食べたカンニバルに認められる。

　この研究で研究者は、プリオンによって起こった病気は、３人の子どもがいるひとつの夫婦から引き継がれたイギリスの家族の複数が感染していることを確認した；この病気がもっと前の世代にあらわれていたかはわからない。１１人の家族のメンバーを調べたところ、６人が感染していると結論づけた。

　家族のメンバーが３０歳代に慢性の下痢や他の神経痛症状に悩まされた時、医者は誤診していた。彼らは４０歳代に認知困難となり、痙攣を起こすようになり死んだ。平均５７歳である。しかし一人だけ７０歳まで生きた。
５世代の９人は病気になって死んだ；最近の世代の他の２人は病気であるが生きている。

　Meadは言う、この病気はちょっと違う。プリオンは下痢を引き起こす内臓に影響を与えている。腸の神経にダメージを与えている。「たいていのプリオン病は神経系にダメージを与える」、「プリオンは脳の細胞には有毒だ」とも言う。

　研究者は背教者プリオンに対する体の免疫を立ちなおさせる治療法を開発しつつあるとMeadは言う。

　ボルチモアのメリィランド大学薬学部のプリオン病に詳しい神経科の準教授、Robert Rohwerは、「すばらしい業績だ」という。

　残念だが、子供を持たないこと以外、この病気の広がりを止める方法はないという。

　大きくみれば、プリオン病と同じような形でゆっくりと脳を破壊するアルツハイマー病の症状との間に何らかの関係があるかも確かめている。ひとつの病気の型が他の病気に対する洞察につながることを理解する役割に結びつく。


ひとこと：前に「眠れぬ家系」？ちょっと失念したが、を紹介した。これとの関係は何ら述べられていない。ということなら、新しいプリオン病ということになる。腸の神経が３０歳代に攻撃される、慢性の下痢。そして認知困難。痙攣の発作。下痢が従来と違う。この家族のメンバーの血液は問題ないのか。常識的に言えば血液では感染するのではなかろうか。

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